PRA bij honden - Wat betekent progressieve retinale atrofie voor uw puppy?

PRA bij honden is een afkorting voor progressieve retinale atrofie. Het is de naam voor een groep erfelijke oogziekten meer dan 100 verschillende rassen ​

Alle soorten PRA-ziekten bij honden worden eerst gekenmerkt door verlies van nachtzicht, gevolgd door verlies van zicht overdag en uiteindelijk blindheid.

Omdat PRA-symptomen meestal alleen voorkomen bij honden ouder dan 5 jaar, wordt DNA-testen gebruikt om beslissingen te nemen over het paren van jongere honden.

Lees verder om meer te weten te komen over de gevolgen van deze ziekte voor uw hond.

Progressieve retinale atrofie bij honden

In dit artikel kijken we naar progressieve retinale atrofie bij honden, ontdekken we wat PRA clear betekent en kijken we hoe PRA-testen van ouderdieren ten goede kunnen komen aan uw puppy.

Om door te gaan naar enkele van onze meest gestelde onderwerpen, kunt u dit menu gebruiken:

• Wat is PRA bij honden?
• Wat veroorzaakt retinale degeneratie bij honden?
• Hoe kan ik de symptomen van PRA bij honden herkennen?
• Komt PRA vaak voor bij honden?
• Wat is ‘PRA duidelijk’ bij honden?
• Is PRA te genezen?
• Progressieve retinale atrofietests en hoeveel ze kosten
  

Of ontdek alle feiten door mee te lezen!

Wat is PRA bij honden?

Er zijn een aantal verschillende oogziekten bij honden.

Progressieve retinale atrofie (PRA) beschrijft een groep oogziekten die qua oorzaak, begin en symptomen vergelijkbaar zijn.

Er zijn veel soorten PRA bij honden. Sommige soorten zijn wijdverbreid. Maar andere zijn erg zeldzaam.

Sommige zijn bijna volledig beperkt tot specifieke rassen en hun mengsels.

In totaal zijn ze verantwoordelijk voor veel gevallen van blindheid.

Het is dus belangrijk dat u bij het zoeken naar een puppy begrijpt of hij risico loopt op een PRA-ziekte. Plus, de manier waarop PRA-testen voor ouderhonden werken.

Laten we eerst eens kijken naar wat PRA-ziekten bij honden definieert.

PRA bij honden - definitie

PRA tast het netvlies aan, het membraan dat de achterkant van het oog bekleedt.

Het netvlies bevat kleine receptoren die registreren wat we zien en die informatie naar de hersenen sturen.

PRA veroorzaakt een geleidelijke en ongeneeslijke degeneratie van het netvlies in beide ogen.

Zonder een netvlies, of met een netvlies dat beschadigd is of niet goed functioneert, zal het zicht van een aangetaste hond verminderen en zal hij uiteindelijk volledig blind worden.

Waar staat PRA voor?

PRA staat voor progressieve retinale atrofie.

Progressief omdat de ziekte ervoor zorgt dat de hond na verloop van tijd steeds blinder wordt.

Netvlies omdat de schade aan het netvlies zelf is.

Atrofie want dat is de medische term voor iets dat aan het degenereren of vernietigd is.

PRA wordt algemeen gezien als een enkele ziekte. Maar eigenlijk is het nauwkeuriger om progressieve retinale atrofie te beschouwen als iets dat optreedt bij verschillende vergelijkbare ziekten (waarvan er vele PRA in de naam hebben, of toch PRA worden genoemd, zelfs als dat niet het geval is).

Om te begrijpen waarom er meer dan één type PRA is, en welke de belangrijkste zijn, moeten we kijken hoe ze worden veroorzaakt.

Wat veroorzaakt retinale degeneratie bij honden?

PRA-ziekten bij honden zijn erfelijk.

Ze worden veroorzaakt door mutaties in het DNA van honden. In feite op het moment van schrijven, meer dan 90 verschillende mutaties, die meer dan 20 verschillende genen beïnvloeden , zijn in verband gebracht met progressieve retinale atrofie.

Elke mutatie veroorzaakt een iets ander soort PRA. Een die eerder of later begint, sneller of langzamer vordert, enz.

Het meest voorkomende type PRA-ziekte wordt progressieve staafkegel-degeneratie PRA (prcd-PRA) genoemd.

prcd-PRA treft een breed scala aan rassen. We weten dus dat de mutatie die het veroorzaakt, heel vroeg in de geschiedenis van domesticatie moet zijn ontstaan.

Eigenlijk, het dateert van vóór de basis van enkele van onze oudste rassen. Inclusief de Akita ​ Siberische husky , en Afghaanse windhond ​

Andere PRA-veroorzakende mutaties zijn recenter opgedoken. En velen zijn nog steeds grotendeels beperkt tot het ras waarin ze zijn ontstaan.

Komt PRA vaak voor bij honden?

prcd-PRA is het meest voorkomende type PRA en treft meer dan dertig verschillende rassen.

Bij de volgende rassen heeft minstens één op de vijf honden de prcd-PRA-mutatie:

• Amerikaanse Cocker Spaniels
• Amerikaanse Eskimohonden
• Australian Cattle Dogs
• Finse Lappenhonden
• Karelische berenhonden
• Reuzenschnauzers
• Lancashire Heelers
• Nova Scotia Duck Tolling Retrievers
• Toy Poedels
• en Portugese Waterhonden

Veel mensen maken zich ook zorgen over progressieve retinale atrofie in Labradors ​Ongeveer 1 op de 6 Labrador Retrievers heeft de prcd-PRA-mutatie.

Zoals we straks zullen zien, betekent het hebben van de mutatie echter niet noodzakelijkerwijs dat een hond symptomen zal ontwikkelen. En de frequentie van honden die daadwerkelijk hun gezichtsvermogen verliezen, hangt sterk af van de fokbeslissingen die namens elk ras worden genomen.

Andere soorten PRA

Het tempo waarmee nieuwe genetische varianten van PRA worden ontdekt neemt toe ​

Eigenlijk, een manier vinden om snel nieuwe mutaties te identificeren verantwoordelijk voor PRA is op zichzelf een drukke tak van onderzoek geworden!

Enkele van de belangrijkste andere soorten PRA die we tot nu toe kennen, zijn:

PRA Type III

PRA Type III is ontstaan ​​in een gemeenschappelijke voorouder van Tibetaanse Spaniels en Tibetaanse Terriërs. Het wordt nog steeds het meest gezien bij deze rassen.

Autosomaal dominante PRA

Dit is een zeldzaam type PRA. Het wordt meestal alleen gezien in Engelse Mastiffs en Bullmastiffs ​

Het is belangrijk omdat puppy's, in tegenstelling tot andere soorten PRA, slechts één kopie van de mutatie van één ouder hoeven te erven om op latere leeftijd door de ziekte te worden getroffen. (Hierover straks meer.)

Golden Retriever PRA 1 & 2

GR_PRA1 en GR_PRA2 zijn PRA-veroorzakende mutaties die hun oorsprong hebben in Golden retriever lijnen.

Ongeveer 7% van Goldens draag een van deze mutaties.

En interessant genoeg, doe dat nu 5% van Goldendoodles ​

Het is belangrijk op te merken dat voor deze gouden honden en de rassen die prcd-PRA dragen, het dragen van de genetische mutatie niet noodzakelijkerwijs betekent dat ze PRA-symptomen zullen ontwikkelen.

We zullen straks bekijken waarom dat zo is, maar laten we eerst eens kijken wat de symptomen van PRA-ziekten zijn.

Wat zijn de symptomen van PRA bij honden?

Symptomen van PRA, en de leeftijd waarmee ze beginnen, variëren subtiel van het ene type ziekte tot het andere.

• Droopy Eyed Dogs - Een gids voor ectropion
• Honden met uitpuilende ogen - Brachycefalisch oculair syndroom

Symptomen kunnen voor het eerst optreden op elke leeftijd, van een paar maanden oud tot laat op middelbare leeftijd.

Verlies van gezichtsvermogen bij weinig licht is meestal het eerste symptoom. Dus de hond lijkt overdag goed te zien, maar worstelt 's avonds of in het donker

Soms verloopt het verlies van het gezichtsvermogen sneller, in andere gevallen langzamer.

Bij sommige soorten PRA zal de hond gedurende lange tijd wat perifeer zicht behouden.

Diagnose van progressie retinale atrofie bij honden

Als uw hond tekenen van een slecht gezichtsvermogen vertoont, of als zijn pupillen niet normaal lijken te reageren op veranderingen in het licht, zijn dit goede redenen om hem te laten controleren door een dierenarts.

Een lichamelijk onderzoek van het oog van uw hond met een speciaal hulpmiddel dat een licht door zijn pupil schijnt, zal tekenen van de ziekte onthullen zodra deze is vastgesteld.

DNA-tests van wangstaafjes of bloedmonsters zijn ook beschikbaar voor veel soorten PRA. We komen daar zo in meer detail op terug.

Bij oudere honden moet ook rekening worden gehouden met leeftijdsgerelateerde oorzaken van blindheid.

Is PRA te genezen?

Er is geen remedie voor PRA.

Maar hoewel we PRA niet kunnen genezen, kunnen we er wel op testen.

En dit is een belangrijk onderdeel van uw Puppy zoeken reis.

Mensen vragen wel eens “moet een hond met netvliesatrofie worden afgemaakt?”. Wees gerust, het is zeer onwaarschijnlijk dat uw hond moet worden geëuthanaseerd vanwege PRA.

Het is tragisch dat een jonge hond zijn gezichtsvermogen verliest. Maar met goede zorg en ondersteuning kunnen de meeste blinde honden een gelukkig en bevredigend leven leiden.

PRA-testen bij honden

PRA-ziekten worden overgeërfd. Dus als we ervoor kunnen zorgen dat de ouders van onze puppy er vrij van zijn, kunnen we ervoor zorgen dat onze puppy's er ook vrij van zullen zijn.

De enige manier om er zeker van te zijn dat uw puppy geen PRA krijgt, is door ervoor te zorgen dat zijn ouders allebei met goede resultaten worden getest.

Er zijn twee verschillende manieren om op PRA te testen.

1. We kunnen het oog van een hond onderzoeken om te zien of hij tekenen van de ziekte vertoont
2. We kunnen het DNA van de hond testen om te zien of hij de genen draagt ​​die het veroorzaken.

1. PRA-oogtesten bij honden

Tot voor kort was het oogonderzoek onze enige test.

Dit was problematisch. Veel aangetaste honden ontwikkelen pas tekenen van de ziekte als ze ouder worden en al puppy's hebben voortgebracht.

Het gaf de fokkers wel een indicatie welke van hun jongere honden dan waarschijnlijk zouden worden getroffen. Maar gelukkig hebben we nu een veel meer definitieve test.

2. PRA-DNA-testen bij honden

Er zijn veel verschillende soorten retinale atrofie en verschillende farmaceutische bedrijven hebben een reeks tests ontwikkeld om fokkers te helpen bij het kiezen van gezonde honden om mee te fokken.

De bekendste van deze bedrijven is Optigen. En u zult deze naam waarschijnlijk vaak zien opduiken.

Optigen werd in 2018 gekocht door Mars Petcare en hun tests zijn nu beschikbaar om bij te kopen Optimale selectie in de VS en MyDogDNA in Europa.

De kosten zijn afhankelijk van uw regio en de reeks tests die u kiest. Als u slechts één test voor een specifiek type PRA wilt, moet u mogelijk een meer gespecialiseerd laboratorium benaderen.

De DNA-tests voor PRA-ziekten zijn heel specifiek. Ze testen op een bepaalde variëteit van de ziekte en welke test of tests geschikt zijn, hangt af van het ras.

Welke DNA-tests zullen identificeren

DNA-tests zijn bijzonder nuttig omdat ze drie categorieën honden identificeren

• Getroffen honden
• Vervoerders
• Duidelijke honden

De meeste PRA-ziekten zijn recessief, wat betekent dat honden alleen symptomen ontwikkelen als ze hetzelfde defecte gen van beide ouders erven.

PRA getroffen honden

Getroffen honden zijn de ongelukkige honden die hetzelfde defecte gen van beide ouders erven.

Ze zullen uiteindelijk allemaal PRA-symptomen ontwikkelen en uiteindelijk hun gezichtsvermogen verliezen. Soms al heel jong.

Als PRA-aangetaste honden paren, zullen ze het defecte gen doorgeven aan al hun puppy's.

PRA-vervoerders

Dragers hebben één defect gen en één gezond gen.

Bij de meeste PRA-ziekten zal het gezonde gen het defecte gen uitschakelen en zal een drager nooit retinale atrofie ontwikkelen.

(De opmerkelijke uitzondering hierop is de autosomaal dominante PRA die te zien is in Engelse Mastiffs en Bullmastiffs - bij dit type zullen dragers ook symptomen ontwikkelen).

Ze zullen echter het defecte gen doorgeven aan ongeveer de helft van al hun puppy's.

PRA Clear dogs

Heldere honden hebben twee gezonde genen.

Wat PRA duidelijk maakt bij honden, betekent dat ze dat type PRA nooit zullen ontwikkelen.

Een hond die duidelijk is getest op een bepaald type PRA, kan het gen ervoor ook nooit doorgeven aan hun puppy's.

Hierdoor zijn ze ideale kandidaten om mee te fokken.

Maar dat wil niet zeggen dat alleen PRA-vrije honden mogen fokken.

Fokken van dragers

PRA-testen bij honden stellen ons in staat te fokken met dragers. Op voorwaarde dat de drager gedekt is door een zuivere hond, in de wetenschap dat geen van de pups zal worden aangetast.

Sommigen zullen natuurlijk zelf vervoerders zijn. Daarom moeten ze allemaal worden getest voordat ze paren.

Maar het vermogen om te fokken met dragers is een goede zaak, en in feite is het belangrijk dat fokkers dat blijven doen.

Vooral bij rassen met een zeer kleine genenpool geeft fokken met PRA-dragers ons een zo breed mogelijke keuze aan genetisch materiaal om mee te werken.

Dit helpt het onvermijdelijke verlies van genetisch materiaal van onze stamboomrassen vertragen wat uiteindelijk meer kwaad dan goed zal doen aan de gezondheid van een ras.

Certificaten controleren

De DNA-testen voor PRA zijn typespecifiek. Wat betekent dat een hond die voor het ene type vrij gecertificeerd is, nog steeds een mutatie voor een ander type kan dragen.

Voor extra vertrouwen moeten fokhonden een jaarlijks zichtonderzoek en een DNA-test ondergaan.

Dus als u een puppy kiest, vraag dan niet alleen voor welk type PRA hun ouders zijn getest, maar ook voor hun jaarlijkse oogonderzoekscertificaat.

De toekomst van onderzoek naar PRA bij honden

Het goede nieuws voor honden met een hoog risico op PRA is dat het identificeren van nieuwe genetische varianten en het ontwikkelen van nieuwe behandelingen een actief onderzoeksgebied is.

Dit komt gedeeltelijk doordat PRA bij honden is een waardevol model om retinitis pigmentosa te begrijpen - zijn menselijke equivalent. We hebben er dus alle belang bij het beter te begrijpen en de symptomen ervan te beheersen!

In 2015 veroorzaakte een nieuwe genetische mutatie PRA kwam spontaan voor in een nest van Weimaraner-puppy's ​

Deze puppy's en hun nakomelingen zijn een waardevolle informatiebron geweest voor wetenschappers die bestuderen hoe PRA-ziekte bij honden kan ontstaan.

Ze zijn ook een geweldige illustratie van hoe verantwoordelijke fokkers die de gezondheid van hun foklijnen bijhouden, een belangrijke bijdrage kunnen leveren aan de gezondheid van toekomstige generaties.

Nieuwe behandelingen voor honden met PRA

Hoewel we PRA nog niet kunnen genezen, is er enige hoop op behandeling in de toekomst, in termen van verlenging van het daglichtzicht van aangetaste honden.

wat heb je nodig voor een puppylijst

Het zicht bij weinig licht is afhankelijk van retinale cellen die staafjes worden genoemd. Dit zijn de cellen die worden vernietigd door PRA. Dit is de reden waarom honden met PRA als eerste hun nacht- of avondzicht verliezen.

De netvliescellen die ons helpen bij helder licht te zien, worden kegeltjes genoemd. Kegeltjes worden niet direct vernietigd door een PRA-mutatie, maar door de giftige bijproducten die vrijkomen door staafcellen als ze afsterven.

Chemische stof die vrijkomt uit stervende staafcellen kan ook het begin van cataract veroorzaken. Maar aangezien beide problemen vaak gewoon onderdeel zijn van veroudering, was het moeilijk om dit op beide manieren te bewijzen.

Behandeling voor de toekomst kan gericht zijn op het opruimen van deze giftige bijproducten (die ook cataract veroorzaken), zodat de hond zijn daglichtvisie veel langer kan behouden.

Heeft u ervaring met PRA bij honden?

Als u zich zorgen maakt over het gezichtsvermogen van uw puppy, neem hem dan voor controle mee naar uw dierenarts.

Zij kunnen u een diagnose en de laatste informatie over behandeling en zorg geven.

Heeft uw hond PRA?

Als je het gevoel hebt dat je je verhaal met andere mensen in dezelfde positie kunt delen, doe dit dan in het opmerkingenveld hieronder.

Dit artikel is uitgebreid herzien en bijgewerkt voor 2019.

Referenties en bronnen

• Kropatsch et al, Een grote deletie in RPGR veroorzaakt XLPRA bij Weimaraner-honden , Canine Genetics and Epidemiology, 2016.
• Shaffer, speciale uitgave over hondengenetica, menselijke genetica, 2019.
• Bunel et al, Natuurlijke modellen voor retinitis pigmentosa: progressieve retinale atrofie bij hondenrassen , Menselijke genetica, 2019.
• Miyadera et al, Genetische en fenotypische variaties van erfelijke netvliesaandoeningen bij honden: de kracht van onderzoeken binnen en tussen rassen , Zoogdiergenoom, 2012.
• Winkler et al, Een toolset waarmee hondenfamilies met PRA snel kunnen worden gescreend op associatie met kandidaatgenen , Veterinaire oogheelkunde, 2016.
• Mancuso en Hendrix, Staar bij honden , Clinicians 'Brief, 2016.
• Donner et al, Frequentie en verspreiding van 152 genetische ziektevarianten bij meer dan 100.000 honden van gemengd ras en raszuivere honden , PLOS Genetics, 2018.
• Mellersh, DNA-testen en gedomesticeerde honden , Zoogdiergenoom, 2012.